Pemfigus

Yfirlit yfir pemphigus

Pemphigus er sjúkdómur sem veldur því að blöðrur myndast á húð og innan í munni, nefi, hálsi, augum og kynfærum. Sjúkdómurinn er sjaldgæfur í Bandaríkjunum.

Pemphigus er sjálfsofnæmissjúkdómur þar sem ónæmiskerfið ræðst fyrir mistök á frumur í efsta lagi húðarinnar (epidermis) og slímhúð. Fólk með þetta ástand framleiðir mótefni gegn desmogleins, próteinum sem binda húðfrumur hver við aðra. Þegar þessi tengsl rofna verður húðin stökk og vökvi getur safnast fyrir á milli laga hennar og myndað blöðrur.

Það eru nokkrar tegundir af pemphigus, en tvær helstu eru:

• Pemphigus vulgaris, sem venjulega hefur áhrif á húð og slímhúð, svo sem innan í munni.
• Pemphigus foliaceus, sem hefur aðeins áhrif á húðina.

Það er engin lækning við pemphigus, en í mörgum tilfellum er hægt að stjórna því með lyfjum.

Hver fær pemphigus?

Þú ert líklegri til að fá pemphigus ef þú ert með ákveðna áhættuþætti. Þetta felur í sér:

• Þjóðernisbakgrunnur. Þó að pemphigus eigi sér stað meðal þjóðernis- og kynþáttahópa eru ákveðnir íbúar í meiri hættu á að fá ákveðnar tegundir sjúkdómsins. Fólk af gyðingum (sérstaklega Ashkenazi), indverskum, suðaustur-evrópskum eða miðausturlenskum ættum er næmari fyrir pemphigus vulgaris.
• Landfræðileg staða. Pemphigus vulgaris er algengasta tegundin á heimsvísu, en pemphigus foliaceus er algengari á sumum stöðum, eins og sumum sveitum í Brasilíu og Túnis.
• Kyn og aldur. Konur fá pemphigus vulgaris oftar en karlar og er upphafsaldur venjulega á milli 50 og 60 ára. Pemphigus foliaceus hefur jafnan áhrif á karla og konur, en í sumum hópum eru konur fyrir áhrifum meira en karlar. Þrátt fyrir að upphafsaldur pemphigus foliaceus sé venjulega á milli 40 og 60 ára, á sumum svæðum geta einkenni komið fram á barnsaldri.
• Gen. Vísindamenn telja að hærri tíðni sjúkdómsins í ákveðnum þýðum sé að hluta til vegna erfðafræðinnar. Til dæmis sýna gögn að ákveðin afbrigði í fjölskyldu ónæmiskerfisgena sem kallast HLA eru tengd meiri hættu á pemphigus vulgaris og pemphigus foliaceus.
• Lyfjaform. Sjaldan kemur pemphigus fram vegna töku ákveðinna lyfja, svo sem ákveðin sýklalyf og blóðþrýstingslyf. Lyf sem innihalda efnahóp sem kallast tíól hafa einnig verið tengd pemphigus.
• Krabbamein Í mjög sjaldgæfum tilfellum getur þróun æxlis, einkum vöxtur eitla, hálskirtils eða hóstarkirtils, valdið sjúkdómnum.

Tegundir pemphigus

Það eru tvær megingerðir pemphigus og eru þær flokkaðar eftir því húðlagi þar sem blöðrurnar myndast og hvar blöðrurnar eru staðsettar á líkamanum. Tegund mótefna sem ráðast á húðfrumurnar hjálpar einnig við að ákvarða gerð pemphigus.

Tvær helstu form pemphigus eru:

• Pemphigus vulgaris er algengasta tegundin í Bandaríkjunum. Blöðrur myndast í munni og á öðrum slímhúðflötum, sem og á húðinni. Þeir þróast í djúpum lögum yfirhúðarinnar og eru oft sársaukafullir. Það er undirtegund sjúkdómsins sem kallast pemphigus autonomicus, þar sem blöðrur myndast fyrst og fremst í nára og undir handarkrika.
• Leaf pemphigus sjaldgæfari og hefur aðeins áhrif á húðina. Blöðrur myndast í efri lögum húðþekjunnar og geta valdið kláða eða sársauka.

Aðrar sjaldgæfar gerðir af pemphigus eru:

• Paraneoplastic pemphigus. Þessi tegund einkennist af sárum í munni og vörum, en venjulega einnig blöðrum eða bólguskemmdum á húð og öðrum slímhúðum. Með þessari tegund geta alvarleg lungnavandamál komið fram. Fólk með þessa tegund sjúkdóms er venjulega með æxli og sjúkdómurinn getur batnað ef æxlið er fjarlægt með skurðaðgerð.
• IgA pemphigus. Þetta form stafar af tegund mótefna sem kallast IgA. Blöðrur eða hnúður birtast oft í hópum eða hringjum á húðinni.
• lyf pemphigus. Sum lyf, eins og sum sýklalyf og blóðþrýstingslyf, og lyf sem innihalda efnahóp sem kallast tíól, geta valdið blöðrum eða pemphigus-líkum sárum. Blöðrurnar og sárin hverfa venjulega þegar þú hættir að taka lyfið.

Pemphigoid er sjúkdómur sem er aðgreindur frá pemphigus en hefur nokkur sameiginleg einkenni. Pemfigoid veldur klofningi á mótum húðþekju og undirliggjandi húð, sem leiðir til djúpra harðra blaðra sem ekki brotna auðveldlega.

Einkenni pemphigus

Helsta einkenni pemphigus eru blöðrur í húð og í sumum tilfellum slímhúð eins og munni, nefi, hálsi, augum og kynfærum. Blöðrurnar eru brothættar og hafa tilhneigingu til að springa og valda erfiðum sárum. Blöðrur á húðinni geta runnið saman og myndað grófa bletti sem eru viðkvæmir fyrir sýkingu og framleiða mikið magn af vökva. Einkenni eru nokkuð mismunandi eftir tegund pemphigus.

• Pemphigus vulgaris blöðrur byrja oft í munni, en þær geta síðar komið fram á húðinni. Húðin getur orðið svo stökk að hún flagnar þegar hún er nudduð með fingri. Slímhimnur eins og nef, háls, augu og kynfæri geta einnig verið fyrir áhrifum.

  Blöðrurnar myndast í djúpa lagi húðþekjunnar og eru oft sársaukafullar.

• Leaf pemphigus hefur aðeins áhrif á húðina. Blöðrur koma oft fyrst fram á andliti, hársverði, bringu eða efri baki, en þær geta breiðst út á önnur svæði líkamans með tímanum. Sýkt svæði í húðinni geta orðið bólgin og flagnandi í lögum eða hreistur. Blöðrur myndast í efri lögum húðþekjunnar og geta valdið kláða eða sársauka.

Orsakir pemphigus

Pemphigus er sjálfsofnæmissjúkdómur sem kemur fram þegar ónæmiskerfið ræðst á heilbrigða húð. Ónæmissameindir sem kallast mótefni miða við prótein sem kallast desmogleins, sem hjálpa til við að binda nærliggjandi húðfrumur hver við aðra. Þegar þessi tengsl rofna verður húðin stökk og vökvi getur safnast saman á milli frumulaga og myndað blöðrur.

Venjulega verndar ónæmiskerfið líkamann gegn sýkingum og sjúkdómum. Vísindamenn vita ekki hvað veldur því að ónæmiskerfið kveikir á eigin próteinum líkamans, en þeir telja að bæði erfða- og umhverfisþættir komi þar við sögu. Eitthvað í umhverfinu getur kallað fram pemphigus hjá fólki sem er í hættu vegna erfðafræðilegrar tilhneigingar. Sjaldan getur pemphigus stafað af æxli eða ákveðnum lyfjum.