scleroderma

Yfirlit yfir scleroderma

Scleroderma er sjálfsofnæmisbandvefssjúkdómur og gigtarsjúkdómur sem veldur bólgu í húð og öðrum svæðum líkamans. Þegar ónæmissvörunin gerir það að verkum að vefir halda að þeir séu skemmdir, veldur það bólgu og líkaminn framleiðir of mikið kollagen, sem leiðir til herskinga. Umfram kollagen í húð og öðrum vefjum veldur þéttri og harðri húð blettum. Scleroderma hefur áhrif á mörg kerfi líkamans. Eftirfarandi skilgreiningar munu hjálpa þér að skilja betur hvernig sjúkdómurinn hefur áhrif á hvert þessara kerfa.

• Bandvefssjúkdómur er sjúkdómur sem hefur áhrif á vefi eins og húð, sinar og brjósk. Bandvefur styður, verndar og gefur öðrum vefjum og líffærum uppbyggingu.
• Sjálfsofnæmissjúkdómar koma fram þegar ónæmiskerfið, sem venjulega hjálpar til við að vernda líkamann gegn sýkingum og sjúkdómum, ræðst á eigin vefi.
• Gigtarsjúkdómar vísa til hóps sjúkdóma sem einkennast af bólgu eða verkjum í vöðvum, liðum eða trefjavef.

Það eru tvær megingerðir af hersli:

• Staðbundin scleroderma hefur aðeins áhrif á húð og mannvirki beint undir húðinni.
• Systemic scleroderma, einnig kallað systemic sclerosis, hefur áhrif á mörg líkamskerfi. Þetta er alvarlegri tegund scleroderma sem getur skemmt æðar og innri líffæri eins og hjarta, lungu og nýru.

Það er engin lækning við hersli. Markmið meðferðar er að draga úr einkennum og stöðva framgang sjúkdómsins. Snemma greining og áframhaldandi eftirlit er mikilvægt.

Hvað gerist með scleroderma?

Orsök scleroderma er óþekkt. Vísindamenn telja hins vegar að ónæmiskerfið bregðist of mikið við og valdi bólgu og skemmdum á frumunum sem liggja í æðunum. Þetta veldur því að bandvefsfrumur, sérstaklega frumutegund sem kallast trefjafrumur, framleiða of mikið kollagen og önnur prótein. Fibroblasts lifa lengur en venjulega, sem veldur því að kollagen safnast fyrir í húðinni og öðrum líffærum, sem leiðir til einkenna herslis.

Hver fær scleroderma?

Hver sem er getur fengið scleroderma; þó eru sumir hópar í meiri hættu á að fá sjúkdóminn. Eftirfarandi þættir geta haft áhrif á áhættu þína.

• Kynlíf. Scleroderma er algengari hjá konum en körlum.
• Aldur. Sjúkdómurinn kemur venjulega fram á aldrinum 30 til 50 ára og er algengari hjá fullorðnum en börnum.
• Kynþáttur. Scleroderma getur haft áhrif á fólk af öllum kynþáttum og þjóðernishópum, en sjúkdómurinn getur haft alvarlegar áhrif á Afríku-Ameríku. Til dæmis: 
  • Sjúkdómurinn er algengari hjá Afríku-Ameríkumönnum en Evrópubúum.
  • Afríku-Ameríkanar með scleroderma þróa sjúkdóminn fyrr samanborið við aðra hópa.
  • Afríku-Ameríkanar eru líklegri til að fá húðskemmdir og lungnasjúkdóma samanborið við aðra hópa.

Tegundir scleroderma

• Staðbundin hersli hefur áhrif á húð og undirliggjandi vefi og kemur venjulega fram með annarri eða báðum eftirfarandi gerðum:
  • Morpheus eða scleroderma blettir, sem geta verið hálf tommu eða meira í þvermál.
  • Línuleg scleroderma er þegar þykknun scleroderma á sér stað meðfram línu. Það dreifist venjulega niður handlegg eða fótlegg, en stundum dreifist það yfir enni og andlit.
• Systemic scleroderma, stundum kallað systemic sclerosis, hefur áhrif á húð, vefi, æðar og helstu líffæri. Læknar skipta venjulega hersli í tvær tegundir:
  • Takmörkuð hersli í húð sem þróast smám saman og hefur áhrif á húð á fingrum, höndum, andliti, framhandleggjum og fótleggjum fyrir neðan hné.
  • Dreifð hersli í húð sem þróast hraðar og byrjar með fingrum og tám, en dreifist síðan út fyrir olnboga og hné til axla, bols og mjaðma. Þessi tegund hefur venjulega meiri skemmdir á innri líffærum.  

Einkenni hersli

Einkenni hersli eru mismunandi eftir einstaklingum eftir því hvers konar hersli er.

Staðbundin hersli veldur venjulega blettum af þykkri, harðri húð í annarri af tveimur gerðum.

• Morphea veldur þykknun á húðblettum í harða, sporöskjulaga bletti. Þessi svæði geta haft gult, vaxkennt útlit umkringt rauðleitri eða marin brún. Blettirnir geta verið eftir á einu svæði eða breiðst út á önnur svæði í húðinni. Sjúkdómurinn verður venjulega óvirkur með tímanum, en þú gætir samt verið með dökka bletti á húðinni. Sumt fólk þróar einnig með sér þreytu (þreytatilfinning).
• Í línulegri scleroderma liggja línur af þykkinni eða litaðri húð niður handlegg, fótlegg og, sjaldan, ennið.

Systemic scleroderma, einnig þekkt sem systemic sclerosis, getur þróast hratt eða smám saman og getur valdið vandamálum ekki aðeins í húðinni heldur einnig með innri líffæri. Margir með þessa tegund af hersli upplifa þreytu.

• Staðbundin hersli í húð þróast smám saman og hefur venjulega áhrif á húðina á fingrum, höndum, andliti, framhandleggjum og fótleggjum fyrir neðan hné. Það getur einnig valdið vandamálum með æðar og vélinda. Takmarkaða formið hefur innyflum en er venjulega vægara en dreifða formið. Fólk með staðbundið hersli í húð hefur oft öll eða sum einkennin, sem sumir læknar kalla CREST, sem þýðir eftirfarandi einkenni:
  • Kölkun, myndun kalkútfellinga í bandvef, sem greina má með röntgenrannsókn.
  • Raynauds fyrirbæri, ástand þar sem litlu æðarnar í höndum eða fótum dragast saman til að bregðast við kulda eða kvíða, sem veldur því að fingur og tær breyta um lit (hvítar, bláar og/eða rauðar).
  • Vanstarfsemi vélinda, sem vísar til truflunar á vélinda (slöngunni sem tengir háls og maga) sem kemur fram þegar sléttir vöðvar vélinda missa eðlilega hreyfingu.
  • Sclerodactyly er þykk og þétt húð á fingrum sem stafar af útfellingu umfram kollagen í húðlögum.
  • Telangiectasia, ástand sem stafar af bólgu í örsmáum æðum sem veldur því að litlir rauðir blettir koma fram á höndum og andliti.
• Dreifð hersli í húð kemur skyndilega fram, venjulega með þykknun húðar á fingrum eða tám. Húðþykknunin nær síðan út í restina af líkamanum fyrir ofan olnboga og/eða hné. Þessi tegund getur skemmt innri líffæri eins og:
  • Hvar sem er í meltingarkerfinu þínu.
  • lungun þín.
  • nýrun þín.
  • Hjartað þitt.

Þrátt fyrir að CREST hafi í gegnum tíðina verið vísað til sem staðbundin hersli, getur fólk með dreifða hersli einnig haft merki um CREST.

Orsakir scleroderma

Vísindamenn vita ekki nákvæmlega orsök hersli, en þeir gruna að nokkrir þættir geti stuðlað að ástandinu:

• erfðasamsetningu. Gen geta aukið líkurnar á að ákveðnir einstaklingar fái hersli og gegna hlutverki við að ákvarða hvers konar hersli það er með. Þú getur ekki erft sjúkdóminn og hann berst ekki frá foreldri til barns eins og sumir erfðasjúkdómar. Hins vegar eru nánustu fjölskyldumeðlimir fólks með hersli í meiri hættu á að fá hersli en almenningur.
• Umhverfi. Vísindamenn grunar að útsetning fyrir ákveðnum umhverfisþáttum, svo sem veirum eða efnum, geti valdið hersli.
• Ónæmiskerfisbreytingar. Óeðlileg ónæmis- eða bólguvirkni í líkamanum veldur frumubreytingum sem valda því að of mikið kollagen myndast.
• Hormón. Konur fá flestar gerðir af hersli oftar en karlar. Vísindamenn grunar að hormónamunur á konum og körlum geti átt þátt í sjúkdómnum.